一位中年女子,1年前就开始出现了双下肢的无力,伴有肌肉酸痛,没有引起足够的重视,医院就诊,就这样忍受着。
直到1年后,下肢无力的症状逐渐加重,以至于走路都困难了,医院神经内科看了一看,做了头颅CT的检查,考虑是“腔隙性脑梗塞”,给了改善循环的治疗,但是好像没有什么效果。虽然肢体无力是脑梗塞的常见表现,但也可以由很多其它因素导致。这里有一个鉴别窍门:脑梗塞所导致的肢体无力,一般都是单侧肢体无力,也就是我们常说的“偏瘫”,如果出现双侧肢体对称性的无力,一般考虑脑梗塞的可能性不大。
1月后,这位女子下肢无力的症状又进一步加重了,医院就诊,门诊查了电解质,真是不查不知道,一查吓一跳,血钾只有2.0mmol/L。下肢无力的原因找到了,就是低钾血症,但是低血钾的原因又是什么呢?
严重的低钾血症,门诊医师立即让她住了院。为什么要住院,因为2.0的血钾是非常危险的,严重时可导致呼吸无力、呼吸困难、恶性心律失常,从而危及生命。想起之前夜班碰到了一个血钾1.8mmol/L的病人,出现了心跳停止,至今仍心有余悸,好在成功抢救了过来。
血钾是我们体内一种非常重要的电解质,维持着我们身体内环境的稳定,高了或低了都比较危险。我们身体的钾主要通过小肠由食物吸收而来,正常情况下,只要正常饮食,体内一般都不会缺钾。而钾的排泄主要通过肾脏,约85%的钾都是经过肾脏排走的。
那么肾脏排钾有一个特点,就是“多吃多排,少吃少排,不吃也排”,什么意思呢?就是我们吃的多,肠道吸收的钾多,肾脏排钾就增多,吃的少,吸收的钾少,肾脏排钾就减少,这个特点非常重要,能够维持我们血液的钾盐在一个正常的浓度范围内,从而避免了高钾或减轻低钾的风险。但是如果不吃的话,钾的来源没有了,但肾脏仍会排出部分钾盐,所以就会出现低钾血症的表现。
而这位女性患者的饮食没有问题,说明钾的来源是正常的,不是因为吃得少导致的低血钾,同时她也没有呕吐、腹泻、大量出汗的情况,这样也不考虑胃肠道丢失钾以及汗液排钾增多。另外饮水过多、水中*时,血液稀释,也可以出现稀释性低钾血症,而这位患者也没有过多饮水等情况。那么,前面我们说了肾脏是排钾的主要器官,是不是因为肾脏出了问题,从而排钾增多,这个问题必须要考虑。
于是医生给她查了24小时的尿钾,结果是30mmol,这个对进一步鉴别诊断非常重要。在血钾低的情况下,如果24小时尿钾小于20mmol,一般考虑是肾脏外的问题所导致的低血钾,如果24小时尿钾大于20mmol,那就要考虑肾性失钾的可能了,所谓肾性失钾,就是由于肾脏排钾增多导致的低钾血症。肾性失钾是低钾血症比较常见的一个因素,也是最复杂的一个因素,因为有太多疾病可以导致肾性失钾了。
所以疾病诊断到这里,还不能算是最终的病因诊断,到底是什么因素导致的肾性失钾呢?医生给她查了血气分析,PH为7.3,碳酸氢根偏低,提示为代谢性酸中*。
低钾血症,加上代谢性酸中*,有经验的医生马上会想到一种疾病:低钾型肾小管酸中*。然而问题又来了,肾小管酸中*又多是由其它疾病引起的,比如一些遗传性疾病、很多自身免疫性疾病、药物因素或*物等等。这么多疾病,怎么去抽丝剥茧,找到元凶呢?
一位老医生在肺部听诊过程中,发现肺部可以听到一种叫作“velcro”的啰音,这种啰音一般多提示肺间质性病变,进一步做了肺部CT扫描,果然发现了双肺间质改变。
肾小管酸中*,肺部间质病变,同时出现,如果是风湿免疫科医生,第一个想到的就是自身免疫性疾病。自身免疫性疾病是一个很大的概念,包括很多疾病,比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肾病综合征、干燥综合征等等。
但这位女性,除了肢体无力,又没有其它什么主诉提示有这方面的疾病。如果是自身免疫性疾病导致的肾小管酸中*,并继发出现严重的低钾血症,同时肺部都出现问题,病史也1年多了,难道这种原发病就没有一点特异性的自身症状表现出来?是不是漏了什么呢?主管医生又进一步的详细询问病史。
结果发现这位女性近3年来,牙齿逐渐变黑,近半年来多数牙齿坏龋脱落,多次就诊于口腔科。虽然口腔科医生对病人牙齿破坏速度之快、数量之多,有过困惑,但最终拔除了所有牙齿,换为假牙。
进一步询问,患者说了近3年来,口干比较明显,吃饭的时候要喝较多的水才行,还有眼干的症状,眼部常有砂磨感。
到了这里,真相越来越近,猖獗龋齿+口干+眼干+肾小管酸中*+肺间质病变,都指向一种疾病:干燥综合征。为了证实诊断,医生进一步做了相关检查。
眼科会诊,泪液分泌试验阳性,符合干眼症。
涎液流率:1.0ml/15min,腮腺ECT:阳性,证明唾液腺分泌减少。
干燥综合征特异性自身抗体:抗SSA、抗SSB,均为阳性。
最终,诊断明确:干燥综合征。干燥综合征导致肾小管酸中*,肾小管酸中*导致低钾血症,低钾血症导致反复肢体无力。
干燥综合征是一种自身免疫性疾病,可以引起多个组织、器官损害,比如肾脏、肺脏、消化系统、血液系统等都可能受累。在疾病初期,患者常以口干、眼干等泪腺、涎腺功能受损的局部症状为突出表现,但常不会引起重视,多反复在眼科、口腔科对症性治疗。严重时进食困难,需要用水送食物,多数患者会有严重龋齿的表现,牙齿片状脱落,以至于不得不拔除牙齿,当合并了重要脏器医院确诊下来。
最后,医生争对病因以及对症补钾治疗,取得了较好的预后。