艾森曼格综合征（eisenmengersyndrome，ES）又称艾森门格综合征、艾生曼格综合征，是指在房间隔缺损、室间隔缺损等各种先天性心血管畸形中，血液通过心内或心外异常通道由左向右分流，随着肺血流量增加，引起肺血管病变、肺血管重构，导致其肺血管阻力（PVR）增高、肺动脉高压（PAH）形成，当肺动脉压达到或超过体循环压力时，产生双向或逆向分流，出现发绀及右心力衰竭等一系列临床表现的综合征。患者表现为呼吸困难、发绀、活动耐量下降、水肿、眩晕、心律失常等。本病的预后极差，唯一具有明确疗效的方法是心肺移植，但器官缺乏，且移植后生存率低。
总述
艾森曼格综合征是各种左向右分流性先天性心脏病发展的后果。房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、动脉导管未闭等是引起肺动脉高压的重要病因，复杂的心脏畸形（如单心室、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位回流等）也可引起肺动脉高压。随着时间的推移，持续大量的分流会引起严重的肺血管病变，导致血液分流方向逆转为右向左，发生艾森曼格综合征。
症状总述
艾森曼格综合征患者自幼有心脏杂音病史，因原发畸形不同而经历或长或短的无症状期，后逐渐出现明显的发绀。此外，患者还常有活动耐量下降、心律失常、咯血等表现。
典型症状
1、发绀
皮肤和黏膜呈不同程度的青紫样改变，可以出现在全身皮肤和黏膜。室间隔缺损者常于6岁以后和青春发育期前发生，房间隔缺损者常于20岁以后出现发绀，动脉导管未闭者发绀出现较晚，且下半身发绀比上半身重。
2、活动耐量下降
常有劳力性呼吸困难、乏力
3、心律失常
约半数患者有心悸症状，可出现房扑、房颤、室速等。
4、杵状指
表现为手指末端指节一头粗一头细，手指呈现"杵"状。
5、其他
患者还可见呼吸困难、水肿、眩晕、咯血、晕厥、心绞痛等症状。
并发症
本病可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间缩短。
检查预计检查
患者出现发绀、活动耐量下降、心律失常、咯血、呼吸困难、杵状指等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解患者的全身一般情况及心脏病变情况。可能会建议患者行血常规、血气分析、心电图、超声心动图、胸部X线、右心导管检查等，进一步明确诊断。
1、一般情况
医生主要通过观察及询问，了解患者的一般情况，一般可见患者皮肤黏膜出现青紫、杵状指、颈静脉怒张等，右心衰竭后可发生肝大、腹水和外周水肿。
2、心脏视诊、听诊
（1）叩诊：右心室扩大明显。
（2）听诊：医生会用听诊器进行心脏听诊，根据闻及的心率、心律、心脏杂音等初步判断心脏病变。患者常有P2亢进伴分裂，肺动脉瓣听诊区可闻及喷射性收缩期杂音和高调渐降型舒张期杂音，三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音等。
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