代谢性酸中毒

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TUhjnbcbe - 2021/5/22 22:33:00
血液中胆红素超过一定浓度,会导致皮肤、黏膜和眼结膜*染,称之*疸。

*疸总容易和疾病联系在一起,尤其是肝病和血液病。

可*疸并非都由疾病引起。比如,大多数健康新生儿在出生后的一段时间会出现*疸。

*疸,是怎么发生的?

要想搞懂胆红素升高的原因,首先得了解正常情况胆红素是从哪来、到哪去,只有弄清正常的来龙去脉才能反推出病理情况。正常情况下衰老的红细胞被破坏,血红蛋白经酶的作用转换为胆红素;此胆红素为非结合胆红素,然后进入肝脏,在肝脏内的蛋白及酶的帮助下,形成结合胆红素;结合胆红素从胆道排出进入十二指肠、大肠,以粪胆原、尿胆原的形式排出体外。人体是个复杂的机体,当然不会这么简单就完事了。胆红素还有另外一条代谢途径,就是传说中的肠肝循环:从肝脏出来的结合胆红素进入肠道,一部分排出体外,一部分被肠道的酶变成非结合胆红素,经血液循环,进入肝脏,再次参与代谢。如下图:(点击查看大图)正常情况,被破坏的红细胞跟排出的胆红素处于动态平衡的状态,所以不会出现*疸,一旦某一环节出错,平衡打破,就会出现*疸。01为什么有生理性*疸?得先了解一下人体胆红素的代谢过程。胆红素主要由衰老红细胞中的血红蛋白分解产生。人体红细胞时刻在衰老破坏,而源源不断产生的胆红素并没有在体内蓄积导致*疸,归功于我们有健全的胆红素清除系统。比如,血液中的胆红素和白蛋白结合后,流经肝脏,被肝细胞摄取、转化,最后经由胆道从消化道排泄。只要胆红素的生成和清除处于平衡状态,就不会有*疸。

新生儿为什么会出现生理性*疸?

新生儿胆红素的生成和清除有其特别之处,所以容易出现*疸,比如:

1、新生儿的红细胞不但数目多,而且衰老快,所以胆红素产生增多;

2、新生儿肝脏摄取、转化胆红素的酶发育不成熟,所以处理胆红素的能力下降;

3、新生儿肠道的特点导致胆红素经肠道重吸收增加。

因为这是新生儿本身的生理特点导致的*疸,故称之为生理性*疸。

生理性*疸的特点

1、*疸出现时间:大多生后2-3天出现;高峰5-7天。

2、*疸消退时间:足月儿持续2周;早产儿持续3-4周。

3、胆红素水平:

足月儿小于12mg/dL(μmol/L);

早产儿小于15mg/dL(μmol/L),以间接胆红素为主,结合胆红素小于1.5mg/dL(26μmol/L)。

4、宝宝精神、吃奶好。

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为什么会有病理性*疸?除了上述生理因素,一些疾病也会导致新生儿出现*疸,称之为病理性*疸。

哪些原因会导致病理性*疸?

1、导致胆红素生成过多的疾病因素:红细胞增多、溶血、出血;2、导致胆红素清除下降的疾病因素:肝脏酶缺陷、喂养不足、消化道梗阻、宫内感染或生后感染、使用特殊药物(个别药物会竞争肝胆红素结合位点,如头孢曲松和磺胺类)、部分遗传代谢性病等。如果是疾病导致的*疸,不仅可能需要针对*疸的治疗(比如,光疗),也可能需要针对病因的干预(比如,控制溶血、确保摄入、诱导肝酶成熟、控制感染、解除梗阻、甚至肝脏移植等)。因为病理性*疸可能存在不良结局,所以在临床决策时,尽管医生知道大多数新生儿*疸是生理因素导致,但还是会首先排查有无疾病可能。也正因为存在病理性*疸的可能,所以*疸宝宝的家长往往比较担心。

病理性*疸的特点,自然与生理性的相反

1、*疸出现时间:早,大多生后24小时内出现。2、*疸消退时间:迟,足月儿大于2周,早产儿大于4周。3、胆红素水平:高于生理性*疸,进展快,每天上升85μmol/L(5mg/dL);结合胆红素升高,超过26μmol/L(1.5mg/dl)。4、*疸退而复现。5、宝宝精神、吃奶差。一般宝宝出现*疸,宝妈们第一时间会去问度娘、问谷歌。很快会得到一个答案:宝宝*疸是溶血性*疸!真的是所有病理性*疸都是溶血性*疸吗?非也!溶血性*疸只是其一,还有很多其他疾病引起的*疸。如下图:

(点击查看大图)

病理性*疸(详细解说版)

非结合胆红素增高为主的疾病

1、胆红素产生增多

溶血性新生儿溶血:Rh溶血;ABO溶血(发病率20%)。新生儿溶血性疾病(红细胞缺陷):葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(又叫蚕豆病:红细胞膜上酶缺乏,在某些诱因下导致红细胞裂解。除了进食蚕豆外,樟脑、赖安比林也会诱发。)、球形红细胞增多症(正常红细胞扁平,穿过毛细血管可以变形不易破碎,此类患儿红细胞易破坏。)。感染:红细胞破坏(败血症)。非溶血性血管外红细胞破坏:比如头颅血肿。红细胞增多症(医源性):比如护士怕脐带血浪费,剪脐带时勒一下,红细胞增加,机体不需要这么多红细胞,从而出现溶血。肠肝循环增加:胎粪排出延迟,在肠道停留时间长,结合胆红素在肠道被还原为非结合胆红素。2、胆红素代谢障碍影响胆红素代谢的酶活性低下:Gillbert综合征。结合胆红素增高为主的疾病主要由于胆红素排出障碍导致:先天性胆道闭锁、婴儿肝炎综合征(乙肝、巨细胞病*性肝炎)。通过以上介绍,我们了解到引起病理性*疸的疾病很多,但最常见的还是由于血型不合导致的新生儿溶血性*疸。

那么,怎么判断是溶血性*疸呢?

可以通过以下途径:1、根据临床表现溶血性*疸大多会有胎儿水肿*疸出现早,出生24小时内可见,2-3天达高水平贫血(与溶血呈正相关)肝脾大2、根据病史母亲有输血史、流产史,或者非首次妊娠病史。3、根据实验室检查溶血性*疸新生儿外周血:血红蛋白下降;网织红细胞增多;有核红细胞增多。母子血型:可见血型不合。特异性检查:直接Coombs实验;抗体释放实验;游离抗体实验。新生儿溶血性*疸最常见的并发症就是胆红素脑病,而宝妈之所以纠结要不要治疗,也是出于此考虑。正常情况下,胆红素与蛋白结合,分子量大,不能进入血脑屏障。如果白蛋白减少,胆红素不能与蛋白结合,分子量小,则容易透过血脑屏障;酸中*、感染、早产儿,血脑屏障通透性降低,也容易使胆红素进入颅内。

胆红素脑病有哪些表现?

怎么才能早期识别呢?

胆红素脑病分为四个时期

警告期:嗜睡、吸吮无力;出生后12-24小时。

病重期:出现惊厥、痉挛;一般出现在生后12-24小时。

恢复期:惊厥停止,大多无明显临床表现;一般出现在生后1-2周。

后遗症期:发育迟缓、听力障碍、眼球运动障碍、智力障碍、手足徐动;出现于2月以后。

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如何鉴别生理性*疸和病理性*疸?当一个新生儿(或婴儿)因为*疸就诊或线上咨询时,家长总希望医生能尽快判断孩子是生理性*疸还是病理性*疸。也许在家长看来:病理性*疸要尽快治疗,生理性*疸就可放心。可对医生而言,鉴别过程并不轻松,因为任何导致胆红素生成过多、摄取、转化、排泄障碍的疾病都可造成*疸过重或持续不退。

如何鉴别?

就诊时,医生会通过询问、查体以及选择必要的辅助检查来鉴别可能的病因。医生
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