代谢性酸中毒

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TUhjnbcbe - 2023/1/25 23:36:00
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“医生,救救我的孩子吧!”10月19日午时,医院儿童神经肾脏科病房,一位焦急的妈妈抱着2岁的男孩忧心忡忡,“孩子从昨天昏睡到现在,左胳膊和腿也不听使唤了!”

皓皓(化名)是名活泼好动的2岁男孩,在家里玩耍时无故摔倒,当时哭闹了一阵后随即恢复正常,家长也就没在意。第二天,母亲察觉到孩子步态活动异常,医院就诊。

儿童急性偏瘫,到底是什么病?

皓皓入院前1天在玩耍过程中跌倒,面部着地,第二天无诱因出现呕吐两次并左侧肢体无力,表现为左上肢不能抬起、左手不能持物、左下肢不能抬高。入院时患儿嗜睡,精神、饮食差,左侧肢体活动受限,查体:左上肢皮温低,左上肢肌力1级,左下肢肌力2级,左上肢肌张力下降,左侧巴氏征(+),右侧巴氏征(-),布氏征(-),克氏征(-)。

孩子的嗜睡、偏瘫症状究竟是什么原因引起?是中枢神经系统感染?创伤性脑损伤?还是感染性急性迟缓性麻痹?扶危拯溺,刻不容缓,面对突如其来的病情和心急如焚的家长,在赵红洋主任的指导下,医院儿童神经科医疗团队沉着应对,立刻着手进行疑难危急症的系统诊疗,遵照神经系统的定向、定位、定性、定因流程,开展病例分析讨论。

血常规、肝肾功、心肌酶、凝血功能、头颅MRI+MRA、脊髓MRI、脑脊液常规与生化、血氨与乳酸、心脏超声、血尿筛、基因检测……每一项辅助检查的结果都牵动着医务人员和患儿家长的心。

经仔细询问病史,赵红洋主任发现,今年5月份,皓皓曾因“右上肢不明原因抽动”住院治疗,诊为“病*性脑炎”。时隔5个月,再次出现的对侧肢体瘫痪会是什么原因引起的?赵红洋主任分析:患儿幼儿,急性进展性病程,以肢体偏瘫为主征,具有可疑的外伤史,根据MIDNIGHTS原则,结合患儿年龄,既往史、生长发育史、疾病进展及初步结果综合研判,明确了以筛选M+I+I+H(代谢、炎症、免疫、遗传)为最重要病因。感染所致颅内感染或感染后加重线粒体能量代谢,使肌肉和脑神经细胞能量生成不足从而引发临床症状。基于此立即给予免疫球蛋白免疫支持、包埋病*抗体,阿昔洛韦抗病*,甲强龙冲击治疗,甘露醇降颅压,维生素C、B6营养神经等对症支持治疗。

明确诊疗方向后,经过入院3天的治疗和精心护理,患儿皓皓日觉醒时间明显增多,左侧肢体活动受限明显改善,左上肢肌力3级,左下肢肌力4级,左侧肢体肌张力偏低;治疗第七天,皓皓精神、步态恢复正常,左右侧肢体肌力、肌张力完全正常,治愈出院,院后强化随访,追踪基因检测结果,以确认遗传相关的儿童交替性偏瘫(AHC)。

儿童急性偏瘫,早期诊断和治疗尤为关键

“以前只知道常见老年人偏瘫,从未想过2岁的娃娃也会出现。”皓皓妈妈感叹赵红洋主任精准、果断、高效的治疗方案的同时,也希望对儿童急性偏瘫有更多的了解。

赵红洋主任介绍小儿脑血管病并不少见,国外儿童急性偏瘫发病率报道为1.5‰~5‰,我国部分地区调查发病率为1.7‰~6.3‰。60%的儿童急性偏瘫发病年龄在1~5岁,可能与该年龄段患儿免疫力低下,易合并感染有关。儿童急性偏瘫多与脑血管闭塞有关,包括血管炎、血管畸形等,导致局部脑组织缺血、坏死,从而导致诸如单侧肢体运动障碍、面瘫等临床表现。最常见的症状是单侧肢体无力,其他的症状还包括呕吐、发热、抽搐发作、意识障碍、和颅内压增高等症状。

近数十年的研究表明,脑血管疾病的病因除了以前注意到的先天性心脏病、各种血液病、烟雾病、颅内动脉瘤、动静脉畸形以外,各种原因引起的感染和免疫性疾病所导致的脑血管炎,内分泌代谢病和变性病等引起的脑血管损伤也是小儿脑血管病很常见的原因。近年来由于神经影像学技术(CT、MRI)的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测(SPECT、PET)的应用,发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常、脑血流量改变或局部脑代谢异常。如同型胱氨酸尿症、有机酸血症、高氨血症、乳酸酸中*、线粒体病、一些脱髓鞘变性病、血红蛋白病、神经皮肤综合征等均可发生急性偏瘫。此外,水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓,亦可致偏瘫。维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫的病例在国内屡有报道。糖尿病小儿当其血糖偏低时,可有短暂的轻偏瘫发作,持续数小时自然缓解,或为交替性轻偏瘫,可能是脑血管痉挛。脑组织发育异常也可能参与儿童急性偏瘫的发生,大脑白质和小脑发育异常可能会导致儿童交替性偏瘫。

由于婴儿和儿童脑血管疾病的致残率很高,早期诊断和治疗对于防止并发病和后遗症甚为重要。

儿童神经肾脏科

医院儿童神经肾脏科目前拥有床位29张,每年收治神经系统疾病患儿余例,完成腰椎穿刺检查余例;同时我科拥有动态脑电图机器2台,视频脑电图机器2台,普通脑电图机器1台,肌电图机器1台,每年完成脑电图检查余例,逐渐开展儿童肌电图检查。目前科室拥有主任医师1名,副主任医师2名,主治医师1名,住院医师1名,其中博士3人,硕士2名;拥有护理人员11名,其中专科护士2名。全科人员均掌握完善的专业知识,对儿童神经系统疾病有丰富且系统的诊疗经验及护理经验。

医院儿科简介

医院儿科是国家级住院医师规范化培训基地、山东省临床重点专科(建设单位)、济南市重点专业,是国家级、省级“巾帼文明示范岗”。是山东大学与山东第一医科大学博士研究生,山东大学、山东第一医科大学、潍坊医学院硕士生培养基地,山东省临床专科护士培训基地,济南市危重症儿童/新生儿救治中心。近年来,连续被评为市级科教兴医先进集体。儿科现有医生41人,高级职称19人,中级职称13人,初级职称9人;博士15人,硕士学位22人。儿科现有博士生导师3名,硕士生导师5名,山东大学教授2人,山东大学副教授4人。科室分设儿童呼吸重症科、神经肾脏科、儿童消化科、新生儿科、血液风湿免疫科及儿童健康发展中心,构建涵盖儿童呼吸、神经、新生儿、消化、肾脏内分泌、风湿免疫及儿童保健、康复等主要专科业务的医教研协同发展的格局,依托我院东院区的投入运营,儿科将拓展、完善临床专业,着力构建儿童医学中心。近5年年门诊量人次,病房床位数张,年收治病人人次。

科室近年来开展了儿童纤支镜检查术、脉冲震荡肺功能测定、视频/动态脑电监测、儿童肌电图及诱发电位、儿童胃肠镜检查治疗术、碳-13呼气HP检测、肠菌移植治疗自闭症谱系病、新生儿脐静脉置管、高频通气等多项新技术。科室并先后派6人出国深造,承担国家及省市级课题40余项,获省、市科技进步奖25项,其中山东省科技进步二等奖2项。发表论文余篇,SCI收录30余篇,主编及参编国家级教材10余部,带教研究生50余名。

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