代谢性酸中毒

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TUhjnbcbe - 2023/1/18 20:49:00
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导语:这是一种婴幼儿、儿童和青少年缺乏维生素D,导致钙、磷代谢紊乱而引起的以骨骼疾病为特征的系统性、慢性营养性疾病。软骨病表现为长干骺端软骨板生长不良,骨组织钙化不全,成熟骨钙化不全,维生素D缺乏。该病的高危人群为2岁以下的婴儿(尤其是3-18个月),服用足够的维生素D可以预防该病。

01维生素D缺乏性佝偻病,病因有日照不足,以及生长速度快等

1、日照不足

由于都市生活中的高楼挡住了阳光;空气污染;寒冬日照短;紫外线弱;户外活动时间不足;或者在户外活动期间皮肤接触较少;无论气候、季节、云量、纬度、肤色、皮肤暴露程度,都会影响内源性维生素D的生成。

2、生长速度过快

举例来说,低体重,早产,双胞胎,疾病等等因素,都会导致婴儿恢复,生长和发育较快,需要更多的维生素D,但是体内维生素D储备不足,容易发生佝偻病。

3、食物中补充维生素D不足

维生素D缺乏的危险增加是因为天然食品中维生素D含量低、纯母乳喂养和缺乏维生素D补充,如户外活动,如补充维生素D。

4、疾病和药物影响

胃肠或肝胆疾病会影响维生素D的吸收,如婴幼儿肝炎综合征、慢性腹泻等,严重的肝、肾损害会导致维生素D羟化不良,而佝偻病则会导致-oh4-d3缺乏形成。长时间服用抗惊厥药物会导致维生素D的缺乏。

02患有维生素D缺乏性佝偻病,患者的主要临床表现有骨质疏松等

1、发病多见儿童

在婴儿期,尤其是3-18个月大的婴儿中发现。骨质疏松主要表现为快速生长部位的骨质改变,可影响肌肉发育和神经兴奋。临床表现因年龄而异。

2、早期会出现多汗

半年,特别是三个月。大多数患者出现神经兴奋性增高,如烦躁,烦恼,出汗,秃头等。本例中,无骨损伤,骨x线可正常,或钙化区域轻微模糊,血清中25-oh-d3水平降低,甲状旁腺激素、血钙、血磷、碱性磷酸酶正常或轻微升高。

3、患者的头围会增大

症状持续加重时,可出现典型的甲状旁腺激素亢进及钙磷代谢障碍。半年内佝偻病主要发生在头颅,柔软的头颅前缘,头颅薄,轻按有“乒乓”之感。半年后,骨缝周围可出现乒乓球样感觉,但额骨、顶骨中部常逐渐增厚。七到八个月,头部就变成了“方颅骨”,头围也正常增大。

除了低血钙外,这个阶段其它指标的变化更为明显。X线显示钙化区域消失,骺呈刷状,杯状,骨质疏松,皮层变薄,可发生轴性弯曲畸形或分支性骨折,骨折临床症状不明显。

4、在经过治疗之后,患者症状会逐渐消失

临床症状、体征在接受治疗或日晒后逐渐减轻或消失。血钙和磷素逐渐恢复正常,而碱性磷酸酶则需要在一到二个月内恢复正常。经过2-3周的治疗,骨x线明显改善,钙化线呈不规则状,钙化区致密增厚,逐渐恢复正常。

03维生素D缺乏性佝偻病,主要的检查方法有X线检查,以及生化检查等

1、诊断方法

根据临床表现,血生化指标和骨x线检查进行诊断。

2、鉴别诊断

兴奋期的早期症状不具特异性,需与下列疾病鉴别。

(1)软骨营养不良

本病为遗传性软骨发育障碍,先天肢体短,头大,前额突出,腰部突出,臀部后凸。根据具体体位(短边性侏儒)和骨性x光进行诊断。

(2)远端肾小管性酸中*

因远端管分泌氢不足,尿中大量钠、钾、钙流失,继发性甲状旁腺功能亢进,骨脱钙,佝偻病。患儿骨质畸形明显,体格矮小,代谢性酸中*,多尿、碱性尿,除血钙、血磷低外,血钾也低,血氨增加,且常有血钾降低的症状。

由于先天或后天原因,慢性肾功能不全引起钙磷代谢紊乱,血钙、血磷偏低,继发性甲状旁腺功能亢进,全身骨脱钙,骨佝偻病等。孩子们多症状以后逐渐明显,形成矮小状态。

3、治疗方法

控制活动期,预防骨骼畸形。根据需要补充钙和维生素D,口服维生素D的剂量为IU~IU或1,25-OH2-D30.5μg至2.0μg,预防1个月后预防为IU/天。应有严格的适应证才能大剂量。如有并发症或严重佝偻病不能口服,可肌注较大剂量的维生素D,3个月后再换药。处理一个月后要复查。如果临床表现,血生化和骨X线改变没有恢复的迹象,应与抗维生素D佝偻病相鉴别。

4、需要注意补充营养

除了治疗维生素D,还要注意加强营养,保证牛奶充足,及时添加牛奶转运食品,坚持每天外出活动。儿童骨畸形后遗症应加强锻炼,可采用主动锻炼和被动锻炼两种方法进行矫正。生长期存在维生素D缺乏的佝偻病危险因素时,应避免早期进行负重锻炼。骨骼畸形可考虑手术矫正。

5、预防方法

维生素D缺乏性佝偻病是一种可以预防的疾病,如果婴儿和儿童有足够的时间在户外活动就可以预防。所以保证儿童每天服用维他命DIU是预防和治疗的关键。对全母乳喂养或部分母乳喂养的婴儿,维生素DIU/天应在出生后2周内补充,早产儿、低出生体重儿和双胞胎应在出生后1周内补充。都补到2岁。即使是在夏季,阳光充足的时候,如果生长迅速,维生素D也不应减少或停止。一般来说不能添加钙,但是牛奶和营养不良可以适当补充微营养素和钙。

结语:大多数的患者是儿童,因为在婴幼儿时期出现佝偻病,导致患者出现不同程度的畸变。例如出现罗圈腿,侏儒症等。患者的生化检查一般都是正常的。X线检查则会出现明显的病变。

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