导语：肺泡微结石(PAM)是一种在肺泡内大量存在微结石的罕见疾病。这一疾病的病因尚不清楚。男女之间无显著差异。以呼吸困难、发绀、咯血、杵状为主。病人还可以没有症状，或者有独特的临床表现。这一疾病无特殊疗法。生活中，我们要降低劳动强度，要注意预防。
01导致肺泡微结石症的原因有哪些？病因是什么？哪些疾病会导致此病？
1、病因
这一疾病的病因尚不清楚。可能是肺的全身代谢性病变，验血时钙、磷指标正常。肺部未分离出病*。
可能为常染色体隐性遗传。从分子遗传学的角度来看，生物性状与生物代谢有关。所有的新陈代谢过程都是生化过程。有机体的遗传特征依赖于DNA染色体链的核苷酸序列。肺泡内钙和磷的大量沉积可能与生化调控基因的“失控”有关。当遗传基因或密码发生错误时，突变基因可通过父母的近亲配子体传给后代。
2、先天性肺部钙磷代谢异常也可导致该病
发病前多无症状，多发现于体检。能形成独特的临床表现。严重者可出现呼吸困难，发绀，咯血。咳痰是很罕见的，有些病人会咳出细小的结石。肺部呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭，右心室肥厚，心脏功能障碍。
02肺泡微结石症早期的症状有哪些？哪些年龄段易发病？检查方法有哪些？
1、肺泡微结石的早期症状是什么？
该疾病可发生于任何年龄。从婴儿到90岁，但是大多数情况是在20-30岁之间。外国患者女性比男性多，约占60%；而中国的男女比例则为3:1。据称，这一疾病具有某些区域特征，例如土耳其，疾病发展得很慢。早期无任何症状，常规体检可发现。可以有轻微的干咳，胸闷症状。随病情的发展，逐渐出现胸闷、气短、活动后呼吸困难、咳嗽，并伴有少量痰黏液，咯血少见。
还会出现休息时呼吸困难，紫绀明显，可出现继发性红细胞增多；继发性肺部感染，可出现发热，咳嗽加重，脓痰和咯血。初期症状通常并不存在。随病程进展，可出现低呼吸音。肺部听诊可有罗音。经数年或数十年，逐渐发展到肺动脉高压、慢性肺心病及呼吸衰竭。
2、检查方法
（1）化验
痰、支气管肺泡灌洗液(BALF)。
（2）其他辅助检查
影像学检查是诊断本病的主要手段之一。X线主要表现为双肺弥漫性细砂微石影。有可能是胸膜增厚所致，这可能是由于肺部积聚的肺实质微结石造成了白色密集线接近胸膜，而非真正的胸膜增厚。胸片随访x光显示微结石增多。肺内大疱破裂可引起自发性气胸，肺内大疱破裂可引起间质性肺气肿。在用99mTc进行磷光闪烁扫描时，如果发现有示踪物摄取，说明肺泡毛细血管膜有活性代谢交换作用。
肺功能检查显示肺功能逐渐发生变化；肺部功能未见异常，但逐渐表现为通气功能障碍、弥散功能障碍及低氧血症。限制性通气功能障碍可在病人病情恶化时出现。后期会出现呼吸衰竭。
（3）影像学检查是本病主要诊断方法，胸片上PAM的特征如下：
双肺弥漫性小结节直径小于1mm，密度高，边缘清楚，形状不规则；结节的密度及分布主要集中在肺中下野及肺中区；病变重叠时，可出现磨砂玻璃或斑片状阴影。病灶可能多年来没有明显的改变，但也有轻微的增加。少量病人咳出结石，病变减少。其可引起肺纤维化，肺气肿，肺大泡，最终导致肺动脉高压，慢性肺源性心脏病。放射科通常根据病变范围及密度将其分为轻、中、重三级。
轻度：胸片表现为肺部内下野广泛弥漫性细沙或星状钙斑，斑点界限清晰。没有临床症状，大多数实验室常规检查和肺功能检查都正常。
中度：从下第二肋间扩散到下肺。内、下肺十分明显，纹理细密径向上延伸，向外扩展，钙点未融合，左右心边缘部分被覆盖。
严重：全肺野覆盖细沙或星形钙化斑，尤以中下肺野为主。根尖透明度增高，钙质微结构渗入根尖及其周围，形成泡状肺。心形，横膈角，以及横膈膜的轮廓已经消失，甚至变得模糊。没有发现肺门淋巴结增大。
03如何进行区别诊断？此病的治疗方法有对症治疗，尚无特效治疗方法
1、区别诊断
有些病x线上也有相似的肺部弥漫性结节或粟粒影，需要与之鉴别
2、粟粒性结核病
胸腔x线显示：：急性期糜烂影呈弥漫性分布，大小、密度、分布均匀，边缘清晰，但密度小于肺泡微结石；亚急性和慢性播散性肺结核，与肺泡微结石分布有差异，上、中肺野病变大小、密度不同。
3、特发性肺含铁血*素沉着症
吸尘历史肺内x线片显示大小不一的结节伴有纤维网影。病变方向与支气管方向一致。肺门淋巴结肿大；III期硅肺位于两肺上部，常伴有硅结节融合。
4、特发性肺血症
常见于儿童，经常出现的症状有反复咳血，以及气短，发热，发绀等症状。双肺片表现为结节影或大小不一的斑片状浸润，密度轻。停止咯血后阴影可被吸收，残留少量网状或纤维状阴影。
5、治疗
该病目前主要针对症状进行治疗，目前还没有特效治疗方法，可以采用支气管肺泡灌洗，但是治疗效果并不明显。为了避免出现气短等症状，患者应减少日常活动量或减轻劳动强度，预防呼吸道及肺部感染。
结语：应避免或减少吸入烟尘，尽量不要吸烟，防止肺部损伤加重。及时地防治呼吸道感染。可以采用家庭氧疗，延缓肺动脉高压，以及慢性肺源性心脏病。此病的发病年龄段比较广泛，平时注意体检。
