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特发性肺间质纤维化IPF的西医治疗 [复制链接]

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1.糖皮质激素

糖皮质激素有抗炎和免疫抑制作用,其通过抑制炎症细胞浸润及成纤维细胞增殖,减轻肺泡炎,从而延缓IPF的进展。有研究表明糖皮质激素在IPF的早期发挥其抗炎作用,从而抑制炎症细胞的聚集,但当炎症水平趋于稳定后,则无法发挥改善肺纤维化的作用。

2.抗氧化治疗

N-乙酰半胱氨酸具有化痰和抗氧化的作用,能减少肺组织的损伤,延缓肺功能下降。

3.抗纤维化治疗

吡非尼酮(甲苯吡啶酮,Pirfenidone,PFD)是一种新型的、口服的、生物可利用的人工合成小分子和光谱多效性的抗纤维化药物,具有抗炎、抗纤维化和抗氧化作用,其作用机制是:抑制TGF-β过表达、抑制脂质过氧化和清除活性氧(ROS),减少TGF-β的合成,减轻肺纤维化程度。年指南[1]建议使用吡非尼酮治疗IPF。

4.抗酸治疗

研究发现,IPF患者有90%伴有胃食管反流,胃食管反流可引起吸入或者微吸入,进而引起肺泡上皮细胞的损伤,导致肺组织的异常修复,引起肺成纤维细胞的增殖和活化,胶原沉积,促进肺纤维化形成,严重者甚至引起肺纤维化的急性加重。而抗酸治疗能降低微吸入引发肺损伤的风险,改善肺功能和提高生存率。年新指南[1]建议在一定条件下可应用常规抑酸药物(质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂)治疗IPF。

5.酪氨酸激酶抑制剂

尼达尼布是一种强有效的酪氨酸激酶受体抑制剂,可抑制PTK、FGFR、PDGFR的活性[2]进而抑制肺纤维化的形成。有研究表明尼达尼布可改善肺功能和生活质量,降低IPF急性加重的发生。故年新指南[1]中推荐使用尼达尼布治疗IPF,但强调在治疗的同时要密切监控其不良反应。

6.干细胞治疗

间充质干细胞(MesenchymalStemCells,MSCs)是一类多能干细胞,能够促进肺组织的成长和修复,MSCs存在无免疫排斥反应、无毒副作用等优点,所以在IPF的治疗中存在着巨大的优势。

7.疫苗接种治疗

牛痘疫苗接种能够增强细胞的免疫应答,抑制纤维细胞的增生聚集,减少胶原沉积,减轻肺纤维化的程度[3,4],同时可延缓病情的发展,降低病死率,提高生存率。

8.肺移植

肺移植是目前唯一被认可治疗特发性肺纤维化的有效方法,但也存在诸多缺点,如:供体缺乏、高额的移植费用、移植后易发生感染、免疫排斥反应并且需要长期服用免疫抑制剂等,所以未能广泛运用于临床。

9.氧疗

IPF患者主要临床表现为活动性呼吸困难,呈渐进性加重,同时伴低氧血症,氧疗有改善该类患者病情的作用。氧疗不仅能维持重要脏器的功能活动,而且也能减轻心、肺工作负担,改善IPF呼吸困难等症状。

10.肺康复治疗

肺康复治疗能够提高IPF患者的活动耐量和生活质量。肺康复治疗的方法主要有:缩唇呼吸、膈肌呼吸运动、步行运动等。康复锻炼后的IPF患者,可改善呼吸困难、减轻下肢疲劳、提高6min步行距离、提高生活质量。

本文内容由壹点号作者发布,不代表齐鲁壹点立场。

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